MSUD gel™

• Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (MSUD), özellikle dallı zincirli amino asitlerin ( lösin, izolösin ve valin) bozulmuş protein metabolizması ile karakterize, dünya çapında tahminen 185.000 bebekten 1'ini etkileyen nadir kalıtsal bir hastalıktır. MSUD adını, etkilenen bebeklerde idrarın belirgin tatlı kokusundan alır. Tedavi edilmezse, MSUD gelişimsel gecikmelere, nöbetlere, komaya ve ölüme neden olabilir.
• MSUD ilk olarak 1954'te bildirilmiş ve 1957'de dallı zincirli amino asit metabolizmasında bir bozukluk olarak tanımlanmıştır. Hayat kurtaran metabolik diyet 1960'larda geliştirilmiş ve bu hastalıkla doğan bebeklerin sağ kalması sağlanmıştır. Metabolik diyet, dallı zincirli amino asitler lösin, izolösin ve valin hariç tüm gerekli amino asitleri sağlamaktadır. Yaşam boyu sıkı bir diyet ve dikkatli tıbbi izleme bu hastalıkta şarttır. Uygun bakım ve protein ikamesi içeren diyet ile, MSUD'li bireyler artık nispeten normal ve üretken bir yaşam sürmektedir.
• Vitaflo, MSUD için, yaşa özgü, günlük yaşamla uyumlu ve lezzetli protein ikameleri üretmektedir.

( Ref: https://msud-support.org/what-is-msud/      Erişim Tarihi : 25.04.2022 )